本文為長庚醫學二M112子翔解答版
CH20
1.氮元素從氮氣轉變成有機氮需要哪些酵素參與
Glu dehydrogenase、Gln synthetase、Asp synthetase、Glu synthase、CPS(carbamoyl phosphate synthetase)
2.何謂"methyl-trap" , 哪個酵素的缺損會導致這個問題(methionine synthase)
3.請列出 glutamate dehydrogenase 所催化的反應(含參與之 cofactors)
a-ketoglutarate <---> Glu (cofactor：NADH)
4.glutamine synthetase 所催化的反應為何? 其調節有哪兩種形式?
Feedback inhibition and covalent modifications
5.NH4+可藉由哪些酵素鍵結到哪些有機分子上,哪些是人類所缺乏的
同第一題；人類缺乏Glu synthase
6.Transamination 反應中所需的輔酶為何
pyridoxal phosphate (PLP)
7.alanine aminotransferase 的另一個名稱為何,它催化哪一個反應
SGPT，反應：Glu + pyruvate ---> Ala + a-ketoglutarate
8.試畫出尿素的結構,請問其碳及氮元素的來源為何,各在何種胞器加入尿素分子
CO(NH2)，碳端來自細胞質的carbamoyl phosphate；氮端來自粒線體的Asp
9.氨基酸代謝過程中,最後是以哪兩種胺基酸的形式,提供 NH4+用於尿素之生成反應
Gln、Asn
10.尿素(urea)為下列哪一種酵素所直接催化之代謝產物?
Arginase
11.身體組織所產生的 NH4+以哪些形式運送到代謝的器官
Glutamine (p.32)
12.哺乳類動物尿素的形成,主要在何種器官進行
肝臟
13.血液 NH4 濃度過高,對大腦有何影響(消耗 TCA cycle 中間產物)
14.carbamoyl phosphate synthetase I 會受到哪些分子的直接或間接調控
Arg、Glu、Acetyl-CoA、N-acetylglutamate、SIRT-5
15.舉出兩個例子說明”蛋白質胺基酸序列決定了該蛋白 turnover rate 的快慢”
N端降解序列、metal ion氧化壓
16.Ubiquitin-proteasome 系統是什麼,E1,E2,E3 enzyme 的功能為何?
17.哪兩個胺基酸代謝反應,是 tetrahydrofolate 所攜帶的單碳官能基的主要來源
Serine、Glycine
18.維生素 B12 缺乏所導致的症狀(Pernicious anemia)及原因為何
19.試舉出三種 Pyridoxal phosphate 參與的反應
aldol cleavage、decarboxylation、
20.試舉出三種單碳官能基的攜帶者(one-carbon transfer 反應的 cofactor): THF, SAM, biotin, 三者的個別特色為何?
THF有多樣性、SAM為帶甲基最還原態、biotin帶CO2為最氧化態
21.Hyperhomocysteinemia 是什麼?哪些酵素缺損或輔酶缺乏會造成此現象?
高半胱胺酸血症；
酵素缺損：Cystathione b-synthase、Methionine synthase、MTHFR
輔酶缺乏：葉酸、B6、B12
22.ATP 常扮演活化官能基的角色,哪兩個分子合成的反應須ATP 參與,且需消耗三個磷酸酯(phosphoester bond)高能鍵
SAM, 5-deoxyadenosylcobalamin 的形成
23.葉酸缺乏與維生素 B12 缺乏皆會導致貧血, 二者有何不同之處?
B12缺乏會造成methyl-THF累積；葉酸缺乏會增加心血管疾病與增加新生兒缺陷風險
CH21
1.哪些胺基酸的前軀物為a-ketoglutarate Glu、Gln、His、Pro、Arg
2.哪些胺基酸的胺基酸其前軀物為 pyruvate Ala、Gly、Cys、Ser、Thr、Trp
3.哪些胺基酸的胺基酸其前軀物為 oxaloacetate Asp、Asn、Met、Thr、Lys
4.哪些胺基酸的胺基酸其前軀物為 3-phosphoglycerate Ser、Gly、Cys、Trp、Phe、Tyr
5.試舉出五種 essential 及 nonessential amino acids
Essential：Leu、Ile、Val、Thr、鹼性、苯環
Non-essential：Ala Gly Pro Cys Ser Tyr 酸性、鹼性
6.cysteine 和methionine 為含硫元素的氨基酸,其生合成路徑中,在細菌及哺乳類動物有何異同
硫的來源不同；細菌與植物來自H2S；哺乳動物來自homocysteine
7.尿液色素來源主要為何,請問是何種物質的代謝產物
urobilin；heme
8.Serotonin, Dopamine, GABA, epinephrine, histamine, creatine, NO, Heme(porphyrin), melanins, melatonin 各是由哪些氨基酸所衍生而成
Serotonin & Melatonin：Trp
Dopamine、Epinephrine、Melanin：Tyr
GABA：Glu
Histamine：His
Creatine：Arg、Met
NO：Arg
Heme：Gly
9.哪些神經傳導物質可直接由胺基酸進行 decarboxylation 即可生成
GABA、Dopamine
10.試各舉出二種(1) glucogenic, (2) ketogenic 及(3) glucogenic and ketogenic 的胺基酸
1.其他
2.LKT 白梨酥
3.IFWY
11.請舉出三種氨基酸,只須進行一個 transamination 的反應,即可進入 glycolysis 或 TCA cycle.
Ser、Ala、Asp、Glu
12.lysine 及 ornithine 代謝時, 側鏈氨基的移除機制有何不同
Lysine使用saccharopine pathway移除胺基；Ornithine用PLP-dependent transamination
13.試說明 Heme 的代謝過程,及中間產物在器官間運送的方式
Fe：進入血液回到肝臟；CO：由肺排出；膽綠素變成膽紅素到肝臟代謝(變成膽汁)
14.回饋抑制是含氮生物分子合成的主要調控方式,若一種上游的原料分子可用於合成多種不同的下游分子,細菌運用哪些特殊的回饋抑制機制節能,並確保下游分子的均衡合成
1.多重酵素：同一反應由多種同功酶進行
2.回饋抑制：產物足夠時回頭抑制反應
15.請問 phenylketonuria (PKU)是何種氨基酸代謝異常造成，其影響為何
Phe hydroxylase的遺傳缺陷，造成智能障礙
16.二十種氨基酸中,哪些胺基酸的合成需要 PRPP(5-Phosphoribosyl-1-pyrophosphate)
His、Trp
17.哺乳類 arginine 除來自食物外,可由何種胺基酸轉變而得
Glutamate
18.通常三碳架構的氨基酸會代謝成 pyruvate,試舉出三種氨基酸為例
Ala、Ser、Cys
19.通常五碳架構的氨基酸會代謝成a-ketoglutarate,試舉出四種氨基酸為例
P、Glu、Gln、His
20.造成 PKU 患者智能發育遲緩的可能原因
Phe無法轉為Tyr，不斷累積再BBB，使腦內Phe過多
21.glutathione 為一含有三個氨基酸的 redox buffer,請問其活性功能是依賴哪一種氨基酸?
Cysteine
22.若動物體有需要將 alanine 轉換成 serine,您認為將如何進行
23.請問 maple syrup urine disease 是哪一類氨基酸代謝異常造成,是哪一個酵素缺陷造成
帶有支鏈的胺基酸，如Leu、Ile、Val；由支鏈胺基酸的decarboxylase缺陷造成
24.試舉出三種 glycine 代謝的途徑
Gly-->Ser-->pyruvate；Gly-->Glyoxylate-->OAA
25.試舉出兩種因酵素缺陷所造成的 PKU(課本 p.873)
PAH、GTPCHI、PTPS、SR、DHPR、PCD
26.vitamin C 缺乏造成壞血病(scurvy)之原因
Vit. C是膠原蛋白合成的重要輔酶，因此缺乏Vit. C會影響膠原蛋白生成而造成壞血病
27.那一類胺基酸的代謝(分解)主要發生在肝臟以外的組織
支鏈胺基酸(Leu、Ile、Val)
28.二十種氨基酸中,哪種胺基酸的骨架,須由 nucleobase 提供
Histidine
29.那一些胺基酸的代謝(分解)需要 vitamin C, 哪一些需要 O2
Vit. C：Phe、Tyr
O2：Trp、Phe、Tyr
CH20
1.何謂 nucleobase, nucleoside and nucleotide?
Nucleobase：鹼基
Nucleoside：核苷(鹼基+五碳糖)
Nucleotide：核甘酸(鹼基+五碳糖+磷酸基)
2.purine 及 pyrimidine salvage pathways 如何進行鹼基(nucleobase)的回收
利用phosphoribosyl tranferase回收，或是先合成核苷再用nucleoside kinase回收
3.aminotransferase 與 amidotransferase 有何不同處
aminotransferase：轉胺酶
amidotransferase：轉醯酶
4.purine 及 pyrimidine 各包含哪些?
purine：A G
pyrimidine：C T U
5.說明 purine 及 pyrimidine de novo biosynthesis 的相異處
purine de novo：與核糖結合慢慢形成環；precursor：Glycine
pyrimidine de novo：先行城環再與核糖結合；precursor：Asp + CPS
6.pyrimidine ring system 是由哪兩個分子鍵結而成
Carbamoyl phosphate + Asp
7.purine 及 pyrimidine 在 de novo biosynthesis 時,其 ribosyl phosphate 最直接的供應者為何
PRPP
8.adenine and guanine nucleotides 均衡合成的調控機制為何(以 E. coli.為例)
PRPP和IMP。PRPP促進IMP合成；AMP、ADP抑制
9.“long-range electron transport”在 ribonucleotide reductase 活性調節的角色是什麼
10.Lesch-Nyham syndrome 的成因為何
缺少HGPRT造成guanine和hypoxanthine堆積，PRPP上升，嘌呤大量合成造成尿酸堆積
11.carbamoyl phosphate synthetase I 與 II,有何不同之處,就功能及作用位置說明
CPS I：在粒線體，參與尿素循環
CPS II：在細胞質，合成嘧啶
12.人類 purine 與 pyrimidine 代謝的終產物各為何物
嘌呤：尿酸
嘧啶：CO2、NH4+
13.痛風治療藥物 allopurinol 所抑制的反應及酵素為何,對代謝路徑及產物的影響為何
14.purine 代謝酵素缺陷,adenosine deaminase deficiency 會造成哪些代謝及病理方面之異常, 原因是什麼?
15.舉出三種酵素的缺損,可導致 uric acid 的產量過高
1.基因突變抑制PRPP synthetase活性
2.Hypoxanthine, Guanine過多
3.G6PD
16.ribonucleotide reductase 受到複雜的調控,試說明其負責的反應,調控方式,及調控的目標
NDP經NDP reductase變成dNDP
17.在培養細胞的培養基中加入 thymidine 會停止細胞週期(cell cycle)的進行(thymidine block),其原因為何?(p.941)
18.試舉出兩種酵素,需要單一自由電子(free radical)參與其催化之反應
NDP-->dNDP (rNDP reductase；Tyr自由基)
Methylmalonyl CoA-->Succinyl CoA (B12；Ado自由基)
19.aspartate 可提供其alpha-amino group 作為purine 合成的原料,其機制與aminotransferase所催化的反應有何不同
Asp提供a-amino group接在中間產物上，再分解將胺基團分離，不需要輔酶，而aminotransferase需要PLP協助轉氨
20.試說明抗癌藥物 fluorouracil, methotrexate 所針對的酵素及反應路徑
fluorouracil可以轉化為FdUMP，因F基上無法甲基化，造成FdUMP無法形成dTMP，dTMP生成下降，無法進行細胞複製
methotrexate可與DHF reductase競爭性抑制，抑制dTMP生成
21.以下三種針對核酸生合成路徑所設計的抗生素(Azaserine-p.921, Trimethoprim-p.850, sulfanilamide-p.850),是說明其所模擬的分子,及針對的酵素或反應
跟PABA很像，競爭抑制酶，產生不能用的東西(???)
22.鹼基氧化造成基因突變的例子
dGTP→8-oxo-dGTP
23.2’,3’-dideoxyribonucleoside 可作為抗病毒藥物之原因?
與DNA結合並可以阻止DNA的複製
24.HIV 治療藥物 AZT (Zidovudine)的作用機制為何? 加上哪兩種藥物, 就是”雞尾酒”療法?
Combivir、aluvia(kaletra) (AZT是抑制HIV的反轉錄酶)
25.Herpes virus 治療藥物 Acyclovir 為何不會影響未受感染的細胞?
未感染細胞不會磷酸化acyclovir，也就不會轉變成5'-triphosphate抑制DNA的複製
26.antifolate 抑制細胞生長可針對哪幾類酵素: THF regeneration, thymidylate synthesis,purine de novo synthesis
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